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三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

2021-11-15 22:56:46 来源:铜川癫痫医院 咨询医生

神经新陈代谢紊乱的机制与症状复杂,由于许多问题无论如何未曾知,所以外科手术非常困难。长时间情况下,是神经能量新陈代谢的主要原料。1改型磺酸局限性囊肿(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最后造成潜在性积聚减少。

G1D常平庸为癫痫发作与神经电图棘波。例外的是,在G1D肠道模改型中所,G1D一两部最主要脊髓功能局限性,常独立于血神经屏障就其的GLUT1磺酸障碍,而减少神经组织内浓度可以降低症状。所作指出这些发现可能与人类G1D疾病就其,因此可以试图发展加强神经输送到或提供直接替代底物的外科手术新方法。

目前常用G1D的癫痫素食疗法,仅能降低2/3病症的运动障碍或癫痫发作,而且并非普遍耐受。有数据分析新方法推测,与生酮素食外科手术方式相反的,如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补催化,足量TCA(三羧酸反转)的上端产物,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西医学中所心的数据分析新方法者们,进一步开展非商业性、闭馆标识两部的临床数据分析新方法,对三庚酸甘油外科手术新方法进行检验。数据分析新方法结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

数据分析新方法一共纳入14名未曾接受生酮素食外科手术的1改型磺酸局限性囊肿的成年人与。干预手段为,在人会日常素食中所足量食品级三庚酸甘油。

由于大多癫痫发作不明显,病症或家属的感觉不足以常用检验。因此,数据分析新方法者采用一原理神经电图、脊髓精神状态学、血清分析新方法、神经运动量的核磁一共振定期检查等手段。

数据分析新方法推测,1名人会(7%)没有显现出棘波;而其他人会在应用三庚酸甘油后,棘波增速达70%,部分病症脊髓精神状态平庸以及神经运动量减少。11名病症(78%),长期采用三庚酸脂后未曾显现出副作用。3名人会(21%)平庸为小肠症状,1(7%)名人会外科手术中所断。

结果提示,三庚酸脂可以对G1D病症的主要脊髓功能转化成有利影响。另外,数据分析新方法的观察指标可以构成一个最主要的框架,来检验新陈代谢性神经病(上端新陈代谢产物障碍)的外科手术新方法。

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编辑: neuro207

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