类亨廷顿病症鉴别诊断的7种临床特点

类阿拉巴马疾（Huntington disease like，HDL）症候群辨识临床之之前的一些基本橘红色临床展示出主要有以下几种：

邻接基本特征

阿拉巴马疾（Huntington disease，HD）和多数类阿拉巴马疾（Huntington disease like，HDL）症候群邻接产自为广泛，但某些 HDL 症候群有邻接产自结构上。比如 HDL2 常有南非有色人种（南非有色人种 HD 样展示出之之前有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙华裔的巴西人之之前及东洋军之之前也有报道。东洋军群无需考虑到 DRPLA，后者患疾率在东洋军群之之前与 HD 完全相同，而在西欧和北欧老年人（英国坎伯兰老年人和德国人集中于）之之前，无需考虑到自主神经系统血红蛋白疾。

社亦会商业活动疾因再次出现的肺脏

几乎 HDL 症候群以外有手脚的社亦会商业活动持续性，除此以外躯干、颈部、肢体等。但有显着口躯干精神状态商业活动常有神经鳍肝细胞增加症候群，除此以外甩舞-鳍肝细胞增加症候群和 McLeod 症候群。如为则有的关节张力持续性或社亦会商业活动功能消退-强直症候群伴涉及的躯干-颊部-舌部累及则无需考虑到泛酸激复合物涉及的神经变乙改型肝炎（PKAN）。Wilson 疾（WD）也可展示出为相当严重的口躯干关节张力持续性伴帕金森样疾因。

共济失调

虽然 HD 患者之之前可能亦会再次出现大脑皮质快速增长，也有以共济失调为梅西疾因的 HD，少年儿童改型 HD 也有共济失调集中于要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 之之前少见。如有显着的共济失调，应考虑到 HDL 症候群。较高加索人之之前无需考虑到 SCA17，东洋军之之前无需考虑到 DRPLA。

面部商业活动精神状态

在辨识临床之之前极为有意义。HD 疾因晚期即有扫视激活精神状态，后再次出现扫视放慢和扫视覆盖范围减小。在相当严重的 HDL 症候群、甩舞-鳍肝细胞增加症候群、PKAN 和 WD 之之前也有近似于改变。在神经鳍肝细胞增加症候群之之前，能发掘出片段化扫视（fractionated saccades）和方波急甩（square-we jerks）。患者晚期「大脑皮质性」面部商业活动精神状态如扫视辨距不当、方波急甩、ocular flutter、扫视兄长和凝视诱发的眼震是大多数脊髓大脑皮质性变乙改型肝炎的结构上，能与 HD 辨识。

疾症

HD 之之前，疾症仅再次出现在少年儿童改型 HD 之之前，10 岁以之前风湿热的疾因之之前 30%~50% 以外有疾症。而疾症在其他 HDL 症候群之之前并不多，如 SCA17 疾因之之前 22% 再次出现疾症，甩舞鳍肝细胞增加症候群之之前 60%，McLeod 症候群之之前 40%，HDL1 症候群之之前几乎疾因以外有疾症。DRPLA 之之前 20 岁之前风湿热疾因之之前几乎以外再次出现，在 40 岁之后风湿热的疾因之之前，疾症仅仅再次出现。

令人满意更快

HDL1 令人满意更快较快，发疾后一般存活 1~10 年。HDL2 风湿热后生存年限 10~20 年，DRPLA 风湿热后的生存年限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 症候群风湿热早的令人满意较快。少年儿童改型 HD 令人满意较快，但良性遗传性甩舞疾（BHC）虽也在婴儿期或幼儿风湿热，但令人满意极为加速。

特别设计检查和

在遗传验证之前必无需做整体的特别设计检查和，正因如此血液学检查和能辨识急性或亚急乙改型肝炎因造成的甩舞疾因。一些正因如此检查和对 HDL 症候群临床也有帮助，如甩舞-鳍肝细胞增加症候群和 McLeod 症候群亦会有关节酸激复合物和肝复合物增较高，神经血红蛋白疾的疾因部分再次出现胰岛素血红蛋白减缓，WD 疾因 24 小时尿铜含量增较高等。

神经鳍肝细胞症候群（甩舞-鳍肝细胞增加症候群、McLeod 症候群、HDL2、PKAN）外周血鳍肝细胞比例增较高。

HD 疾因头颅 MRI 纹状体快速增长，尤其是尾状核，小脑和大脑皮质快速增长在疾疾晚期再次出现。一些成年风湿热的性虐待 HDL 症候群在 MRI 上与 HD 完全相同，如 HDL2、神经鳍肝细胞增加症候群和 McLeod 症候群。大脑皮质快速增长在辨识 HD 和 SCAs 之之前极为重要。DRPLA 疾因之之前，大脑皮质脊髓快速增长、T2 相上深部小脑下灰质较高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨识临床的各项临床结构上总结见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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撰稿人： 张凌溪